Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for adult HLH: a retrospective study by the chronic malignancies and inborn errors working parties of EBMT. - Université de Lille
Article Dans Une Revue Bone Marrow Transplantation Année : 2022

Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for adult HLH: a retrospective study by the chronic malignancies and inborn errors working parties of EBMT.

R. Machowicz
  • Fonction : Auteur
W. Wiktor-Jedrzejczak
  • Fonction : Auteur
D. J. Eikema
  • Fonction : Auteur
L. C. de Wreede
  • Fonction : Auteur
H. J. Blok
  • Fonction : Auteur
C. Isaksson
  • Fonction : Auteur
H. Einsele
  • Fonction : Auteur
X. Poiré
  • Fonction : Auteur
S. van Dorp
  • Fonction : Auteur
E. Nikolousis
  • Fonction : Auteur
J. E. Johansson
  • Fonction : Auteur
G. Kobbe
  • Fonction : Auteur
M. Zecca
  • Fonction : Auteur
R. Arnold
  • Fonction : Auteur
A. Gerbitz
  • Fonction : Auteur
J. Finke
  • Fonction : Auteur
J. L. Díez-Martín
  • Fonction : Auteur
F. Bonifazi
  • Fonction : Auteur
G. Mcquaker
  • Fonction : Auteur
S. Lenhoff
  • Fonction : Auteur
M. Theobald
  • Fonction : Auteur
P. Ljungman
  • Fonction : Auteur
M. Collin
  • Fonction : Auteur
M. H. Albert
  • Fonction : Auteur
G. Ehninger
  • Fonction : Auteur
K. Carlson
  • Fonction : Auteur
K. Halaburda
  • Fonction : Auteur
K. Lehmberg
  • Fonction : Auteur
S. Schönland
  • Fonction : Auteur
A. R. Gennery
  • Fonction : Auteur
A. C. Lankester
  • Fonction : Auteur
N. Kröger
  • Fonction : Auteur

Résumé

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH; hemophagocytic syndrome) is a rare syndrome of potentially fatal, uncontrolled hyperinflammation. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) is indicated in primary, recurrent or progressive HLH, but information about its outcomes in the adult population is limited. We obtained data about 87 adult (≥18 years of age) patients retrospectively reported to the EBMT. The median survival time was 13.9 months. The three and five-year overall survival (OS) was 44% (95% CI 33–54%). Among 39 patients with a follow-up longer than 15 months, only three died. Relapse rate was 21% (95% CI 13–30%), while NRM reached 36% (95% CI 25–46%). Younger patients (<30 years of age) had better prognosis, with an OS of 59% (95% CI 45–73%) at three and five years vs 23% (95% CI 8–37%) for older ones. No difference in survival between reduced and myeloablative conditioning was found. To our knowledge, this is the largest report of adult HLH patients who underwent allo-HSCT. Patients who survive the first period after this procedure can expect a long disease-free survival. Both reduced intensity and myeloablative conditioning have therapeutic potential in adult HLH.

Dates et versions

hal-04504361 , version 1 (14-03-2024)

Identifiants

Citer

R. Machowicz, Felipe Suarez, W. Wiktor-Jedrzejczak, D. J. Eikema, L. C. de Wreede, et al.. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for adult HLH: a retrospective study by the chronic malignancies and inborn errors working parties of EBMT.. Bone Marrow Transplantation, 2022, Bone Marrow Transplantation, 57, pp.817-823. ⟨10.1038/s41409-022-01634-5⟩. ⟨hal-04504361⟩
11 Consultations
0 Téléchargements

Altmetric

Partager

More