Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for adult HLH: a retrospective study by the chronic malignancies and inborn errors working parties of EBMT. - Université de Lille Accéder directement au contenu
Article Dans Une Revue Bone Marrow Transplantation Année : 2022

Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for adult HLH: a retrospective study by the chronic malignancies and inborn errors working parties of EBMT.

R. Machowicz
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W. Wiktor-Jedrzejczak
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D. J. Eikema
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L. C. de Wreede
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H. J. Blok
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C. Isaksson
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H. Einsele
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X. Poiré
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S. van Dorp
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E. Nikolousis
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J. E. Johansson
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G. Kobbe
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M. Zecca
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R. Arnold
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A. Gerbitz
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J. Finke
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J. L. Díez-Martín
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F. Bonifazi
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S. Lenhoff
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M. Theobald
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P. Ljungman
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M. Collin
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M. H. Albert
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G. Ehninger
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K. Carlson
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K. Halaburda
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K. Lehmberg
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S. Schönland
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A. R. Gennery
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A. C. Lankester
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N. Kröger
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Résumé

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH; hemophagocytic syndrome) is a rare syndrome of potentially fatal, uncontrolled hyperinflammation. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) is indicated in primary, recurrent or progressive HLH, but information about its outcomes in the adult population is limited. We obtained data about 87 adult (≥18 years of age) patients retrospectively reported to the EBMT. The median survival time was 13.9 months. The three and five-year overall survival (OS) was 44% (95% CI 33–54%). Among 39 patients with a follow-up longer than 15 months, only three died. Relapse rate was 21% (95% CI 13–30%), while NRM reached 36% (95% CI 25–46%). Younger patients (<30 years of age) had better prognosis, with an OS of 59% (95% CI 45–73%) at three and five years vs 23% (95% CI 8–37%) for older ones. No difference in survival between reduced and myeloablative conditioning was found. To our knowledge, this is the largest report of adult HLH patients who underwent allo-HSCT. Patients who survive the first period after this procedure can expect a long disease-free survival. Both reduced intensity and myeloablative conditioning have therapeutic potential in adult HLH.

Dates et versions

hal-04504361 , version 1 (14-03-2024)

Identifiants

Citer

R. Machowicz, Felipe Suarez, W. Wiktor-Jedrzejczak, D. J. Eikema, L. C. de Wreede, et al.. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for adult HLH: a retrospective study by the chronic malignancies and inborn errors working parties of EBMT.. Bone Marrow Transplantation, 2022, Bone Marrow Transplantation, 57, pp.817-823. ⟨10.1038/s41409-022-01634-5⟩. ⟨hal-04504361⟩
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