ObjectifsLa découverte de phéochromocytome ou de paragangliome secrétant au cours d’une grossesse est une situation rare et grave, engageant le pronostic maternofœtal. L’objectif de cette série de cas est de discuter la prise en charge optimale de ces patientes pendant la grossesse.MéthodesIl s’agit d’une étude rétrospective des cas de phéochromocytome (n = 2) ou de paragangliome (n = 2) pris en charge au cours d’une grossesse au sein du Centre Hospitalier Universitaire (CHU) de Lille (France) entre 2013 et 2020.RésultatsNous rapportons quatre cas de patientes dont le diagnostic de phéochromocytome ou paragangliome a été réalisé pendant la grossesse, à respectivement 4, 28, 31 et 34 semaines d’aménorrhée (SA). Leurs grossesses étaient marquées par un tableau brutal d’hypertension artérielle (HTA) parfois associé à des céphalées, des sueurs et des palpitations. Les patientes ont toutes accouché par césarienne après une préparation médicale par inhibiteurs calciques, avec une bonne issue. L’exérèse de la tumeur s’est déroulée à distance de l’accouchement pour chaque patiente.ConclusionsLa stratégie thérapeutique repose sur un traitement médical par inhibiteurs calciques ou alphabloquants et un traitement curatif lié à l’âge gestationnel. La prise en charge multidisciplinaire ainsi que le diagnostic précoce permettent d’améliorer le pronostic maternofœtal. La voie d’accouchement privilégiée est la césarienne, mais peut se discuter. L’exérèse se fera idéalement à distance de l’accouchement. L’analyse de ces cas a permis l’élaboration d’un protocole de suivi et de prise en charge des patientes atteintes d’un phéochromocytome ou paragangliome lors de leur grossesse.