Pheochromocytomas and paragangliomas in pregnancy: about four cases and key messages on management
Résumé
ObjectifsThe diagnosis of a pheochromocytoma or paraganglioma secreting during pregnancy is a rare and serious situation, involving maternal-fetal prognosis. The purpose of this case series is to discuss the management of these patients.MethodsThis is a retrospective study of cases of pheochromocytoma (n = 2) or paraganglioma (n = 2) managed during pregnancy between 2013 and 2020 in one center (Lille, France).ResultsWe report four cases of patients with a diagnosis of pheochromocytoma or paraganglioma during pregnancy, at respectively 4, 28, 31 and 34 weeks of amenorrhea (AS). Their pregnancies were affected by a sudden onset of hypertension sometimes associated with headaches, sweating, and palpitations. All patients delivered by Caesarean section after calcium channel blocker impregnation, with a good outcome. Tumor removal took place at a distance from delivery for each patient.ConclusionsThe therapeutic strategy includes antihypertensive treatment with calcium channel blockers or alphablockers and surgical curative treatment linked to gestational age. Multidisciplinary management as well as early diagnosis can improve the maternal-fetal prognosis. The preferred way of delivery is Caesarean section, but vaginal delivery can also be considered. Removal should ideally take place at a distance from the birth. The analysis of these cases has led to the development of a protocol for monitoring and management of parturients with diagnosis of pheochromocytoma or paraganglioma during pregnancy.
ObjectifsLa découverte de phéochromocytome ou de paragangliome secrétant au cours d’une grossesse est une situation rare et grave, engageant le pronostic maternofœtal. L’objectif de cette série de cas est de discuter la prise en charge optimale de ces patientes pendant la grossesse.MéthodesIl s’agit d’une étude rétrospective des cas de phéochromocytome (n = 2) ou de paragangliome (n = 2) pris en charge au cours d’une grossesse au sein du Centre Hospitalier Universitaire (CHU) de Lille (France) entre 2013 et 2020.RésultatsNous rapportons quatre cas de patientes dont le diagnostic de phéochromocytome ou paragangliome a été réalisé pendant la grossesse, à respectivement 4, 28, 31 et 34 semaines d’aménorrhée (SA). Leurs grossesses étaient marquées par un tableau brutal d’hypertension artérielle (HTA) parfois associé à des céphalées, des sueurs et des palpitations. Les patientes ont toutes accouché par césarienne après une préparation médicale par inhibiteurs calciques, avec une bonne issue. L’exérèse de la tumeur s’est déroulée à distance de l’accouchement pour chaque patiente.ConclusionsLa stratégie thérapeutique repose sur un traitement médical par inhibiteurs calciques ou alphabloquants et un traitement curatif lié à l’âge gestationnel. La prise en charge multidisciplinaire ainsi que le diagnostic précoce permettent d’améliorer le pronostic maternofœtal. La voie d’accouchement privilégiée est la césarienne, mais peut se discuter. L’exérèse se fera idéalement à distance de l’accouchement. L’analyse de ces cas a permis l’élaboration d’un protocole de suivi et de prise en charge des patientes atteintes d’un phéochromocytome ou paragangliome lors de leur grossesse.
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