Les pathologies développementales du cervelet, en particulier les ataxies congénitales cérébelleuses, bien que rares, sont à l’origine de difficultés motrices et cognitives souvent sévères pour lesquelles il existe peu de méthodes de remédiation à l’heure actuelle. La danse est une activité artistique motivante et transgénérationnelle qui engage la synchronisation du corps entier avec la musique et/ou des partenaires. Dans ce chapitre, nous commencerons par exposer brièvement en introduction pourquoi la danse, de par ses caractéristiques, offre des perspectives particulièrement intéressantes sur le plan thérapeutique. Avant de discuter de l’utilisation de la danse dans la réhabilitation des pathologies neurologiques, nous aborderons le contexte particulier des ataxies congénitales cérébelleuses en rappelant le rôle du cervelet et les conséquences de son atteinte sur la qualité de vie et l’intégration sociale des patients et des familles. Nous ferons le point sur les possibilités actuelles de réhabilitation des enfants porteurs d’ataxie congénitale et nous mettrons en exergue l’absence de techniques de remédiation s’intéressant au rythme malgré les déficits rythmiques induits par l’atteinte cérébelleuse et le rôle important des capacités temporelles et sensori-motrices au cours du développement. Pour terminer, nous présenterons les résultats préliminaires d’une première étude menée dans notre laboratoire, en collaboration avec le Centre National de Référence Trouble du Cervelet du Centre Hospitalier Universitaire de Lille, ayant étudié les bénéfices sur les fonctions motrices et cognitives d’une intervention de deux mois fondée sur la danse et le rythme chez des enfants présentant une ataxie congénitale cérébelleuse.