In silico validation of the Autoinflammatory Disease Damage Index.
M ter Haar Nienke
,
Justine van Delft Amber Laetitia
,
Valerie Annink Kim
,
Henk van Stel
,
M Al-Mayouf Sulaiman
,
Gayane Amaryan
,
Jordi Anton
,
S Barron Karyl
,
Susanne Benseler
,
A Brogan Paul
,
Luca Cantarini
,
Marco Cattalini
,
Alexis-Virgil Cochino
,
Fabrizio de Benedetti
,
Fatma Dedeoglu
,
Almeida de Jesus Adriana
,
Erkan Demirkaya
,
Pavla Dolezalova
,
L Durrant Karen
,
Giovanna Fabio
,
Romina Gallizzi
,
Raphaela Goldbach-Mansky
,
Eric Hachulla
(1)
,
Veronique Hentgen
,
Troels Herlin
,
Michael Hofer
,
M Hoffman Hal
,
Antonella Insalaco
,
F Jansson Annette
,
Tilmann Kallinich
,
Isabelle Kone-Paut
(2)
,
Anna Kozlova
,
Beate Kuemmerle-Deschner Jasmin
,
J Lachmann Helen
,
M Laxer Ronald
,
Alberto Martini
,
Susan Nielsen
,
Irina Nikishina
,
K Ombrello Amanda
,
Seza Ozen
,
Efimia Papadopoulou-Alataki
,
Pierre Quartier
(3, 4)
,
Donato Rigante
,
Ricardo Russo
,
Anna Simon
,
Maria Trachana
,
Yosef Uziel
,
Angelo Ravelli
,
Grant Schulert
,
Marco Gattorno
,
Joost Frenkel
M ter Haar Nienke
- Fonction : Auteur
Justine van Delft Amber Laetitia
- Fonction : Auteur
Valerie Annink Kim
- Fonction : Auteur
Henk van Stel
- Fonction : Auteur
M Al-Mayouf Sulaiman
- Fonction : Auteur
Gayane Amaryan
- Fonction : Auteur
Jordi Anton
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S Barron Karyl
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Susanne Benseler
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A Brogan Paul
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Luca Cantarini
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Marco Cattalini
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Alexis-Virgil Cochino
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Fabrizio de Benedetti
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Fatma Dedeoglu
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Almeida de Jesus Adriana
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Erkan Demirkaya
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Pavla Dolezalova
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L Durrant Karen
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Giovanna Fabio
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Romina Gallizzi
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Raphaela Goldbach-Mansky
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Eric Hachulla
- Fonction : Auteur
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- ORCID : 0000-0001-7432-847X
- IdRef : 031788866
Veronique Hentgen
- Fonction : Auteur
Troels Herlin
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Michael Hofer
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M Hoffman Hal
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Antonella Insalaco
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F Jansson Annette
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Tilmann Kallinich
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Anna Kozlova
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Beate Kuemmerle-Deschner Jasmin
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J Lachmann Helen
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M Laxer Ronald
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Alberto Martini
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Susan Nielsen
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Irina Nikishina
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K Ombrello Amanda
- Fonction : Auteur
Seza Ozen
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Efimia Papadopoulou-Alataki
- Fonction : Auteur
Pierre Quartier
- Fonction : Auteur
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Donato Rigante
- Fonction : Auteur
Ricardo Russo
- Fonction : Auteur
Anna Simon
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Maria Trachana
- Fonction : Auteur
Yosef Uziel
- Fonction : Auteur
Angelo Ravelli
- Fonction : Auteur
Grant Schulert
- Fonction : Auteur
Marco Gattorno
- Fonction : Auteur
Joost Frenkel
- Fonction : Auteur
Résumé
INTRODUCTION: Autoinflammatory diseases can cause irreversible tissue damage due to systemic inflammation. Recently, the Autoinflammatory Disease Damage Index (ADDI) was developed. The ADDI is the first instrument to quantify damage in familial Mediterranean fever, cryopyrin-associated periodic syndromes, mevalonate kinase deficiency and tumour necrosis factor receptor-associated periodic syndrome. The aim of this study was to validate this tool for its intended use in a clinical/research setting. METHODS: The ADDI was scored on paper clinical cases by at least three physicians per case, independently of each other. Face and content validity were assessed by requesting comments on the ADDI. Reliability was tested by calculating the intraclass correlation coefficient (ICC) using an 'observer-nested-within-subject' design. Construct validity was determined by correlating the ADDI score to the Physician Global Assessment (PGA) of damage and disease activity. Redundancy of individual items was determined with Cronbach's alpha. RESULTS: The ADDI was validated on a total of 110 paper clinical cases by 37 experts in autoinflammatory diseases. This yielded an ICC of 0.84 (95% CI 0.78 to 0.89). The ADDI score correlated strongly with PGA-damage (r=0.92, 95% CI 0.88 to 0.95) and was not strongly influenced by disease activity (r=0.395, 95% CI 0.21 to 0.55). After comments from disease experts, some item definitions were refined. The interitem correlation in all different categories was lower than 0.7, indicating that there was no redundancy between individual damage items. CONCLUSION: The ADDI is a reliable and valid instrument to quantify damage in individual patients and can be used to compare disease outcomes in clinical studies.